专业特殊类型内斜视Duane眼球

时间:2018-4-8 3:30:26 来源:斜视

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Duane眼球后退综合征(DRS)I型

Duane眼球后退综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,属于先天性颅神经异常支配性眼病(congenitalcranialdysinnervationdisorders,CCDDs)的一种类型。近年的分子遗传学及神经影像学研究表明CN6核的发育缺陷是DRS的致病原因,展神经核发育不良或缺如,外直肌存在动眼神经的异常矛盾性神经支配。

临床上主要表现为眼球内转、或外转、或内外转均受限,当患眼内转时眼球后退,睑裂缩小,常伴有眼球内转时急速上转或下转、代偿头位和A-V征,也可伴有其他眼部或全身异常,如虹膜异色,脉络膜缺损,鳄鱼泪,听力下降,肢体畸形等。

根据眼球运动受限的不同,常作如下临床分型:

I型外转受限,内转正常或接近正常,第一眼位内斜视或正位,左眼多见;

Ⅱ型内转受限,外转正常或接近正常,第一眼位多为外斜视;

Ⅲ型内外转均受限,第一限位多为正位。,

其中DRSI型,常伴内斜视,儿童生后早期发现,注意与先天性内斜视伴假性外转麻痹相鉴别,可通过娃娃头试验或被动牵拉试验进行诊断(图6-7)。

治疗原则:首先应矫正屈光不正和治疗弱视,对于伴有斜视、代偿头位、内转或外转伴有明显上射或下射运动及眼球后退者可考虑尽早手术(详见后续内容)。

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